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El síndrome de corazón hipoplásico izquierdo de su hijo

A su hijo le han diagnosticado un problema del corazón llamado ventrículo izquierdo hipoplásico, lo que significa que el ventrículo izquierdo es demasiado pequeño o está ausente. El problema de corazón más común que incluye un ventrículo izquierdo hipoplásico se denomina síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH). Esta hoja proporciona una explicación sobre el SCIH, y puede utilizarse como guía general para comprender el diagnóstico y el tratamiento de problemas del corazón similares. El proveedor de atención médica de su hijo le explicará y le dará más detalles si se hace necesario.

El corazón normal

  • El corazón está dividido en cuatro cavidades: dos superiores, denominadas aurículas, y dos inferiores, denominadas ventrículos. Además, hay cuatro válvulas cardíacas, las cuales se abren y se cierran para permitir que la sangre fluya siempre hacia adelante a través del corazón.

  • En un corazón normal, la sangre desoxigenada que regresa desde el cuerpo llena la aurícula derecha y luego fluye al ventrículo derecho; desde allí, la sangre se bombea a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones, donde se oxigena. La sangre oxigenada que regresa desde los pulmones llena la aurícula izquierda y luego fluye al ventrículo izquierdo, el cual la bombea a través de la aorta para aportar oxígeno al resto del cuerpo.

  • El conducto arterioso es una estructura normal del corazón de un bebé antes de su nacimiento. Se trata de un vaso sanguíneo que comunica la arteria pulmonar con la aorta, permitiendo que la sangre circule entre ellas antes del nacimiento. Normalmente, este vaso se cierra poco después del nacimiento; si permanece abierto, se habla de conducto arterioso permeable (CAP).

  • El foramen oval también es una estructura normal del corazón de un bebé antes de su nacimiento. Se trata de una abertura presente en la pared divisoria de las aurículas (tabique auricular), que normalmente se cierra unas semanas después del nacimiento. Si esta abertura permanece abierta, recibe el nombre de foramen oval permeable (FOP).

¿Qué es el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico?

  • El SCIH surge si el lado izquierdo del corazón no se desarrolló adecuadamente. Las estructuras de ese lado del corazón, como el ventrículo izquierdo, son demasiado pequeñas o están ausentes; también podría haber una coartación (estrechamiento) de la aorta.

  • Ya que es demasiado pequeño, el ventrículo izquierdo no puede desempeñar su función debidamente; esto significa que la sangre oxigenada no puede bombearse al cuerpo de la manera normal.

  • Después del nacimiento, un CAP o un FOP permiten que la sangre pueda circular a través del corazón y llegar al resto del cuerpo.

    • Un FOP permite que la sangre oxigenada procedente de la aurícula izquierda fluya a través del tabique auricular y se mezcle con la sangre desoxigenada en la aurícula derecha. En consecuencia, la sangre mezclada (que contiene un poco de oxígeno) fluye al ventrículo derecho y es bombeada a través de la arteria pulmonar.

    • Un CAP permite que una parte de la sangre mezclada en la arteria pulmonar fluya al interior de la aorta; de esta forma, se transporta un poco de oxígeno al cuerpo. Ya que la sangre contiene una cantidad de oxígeno inferior a la normal, la piel, los labios y las uñas del niño adquieren un aspecto azulado. Esta afección se denomina cianosis.  

  • Si el conducto arterioso se cierra después del nacimiento, el corazón deja de tener una vía para enviar la sangre oxigenada al cuerpo y los órganos del niño fallan. Al mismo tiempo, los pulmones se llenan con demasiada sangre y líquido, lo que ocasiona una afección denominada insuficiencia cardíaca congestiva (ICC).

¿Cuál es la causa del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico?

El SCIH es un defecto cardíaco congénito; esto significa que su hijo nació con este problema en la estructura de su corazón. Se desconoce su causa exacta, aunque al parecer muchos de los casos surgen al azar. Tener antecedentes familiares de un trastorno en el lado izquierdo del corazón puede aumentar la probabilidad de SCIH.

 ¿Cuáles son los síntomas del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico?

Poco después de su nacimiento, un niño con SCIH desarrolla síntomas graves como:

  • Dificultad para respirar

  • Dificultad para alimentarse

  • Cansancio

  • Irritabilidad

  • Cianosis

  • Colapso circulatorio (el niño se pone frío y adquiere una coloración grisácea; es posible que deje de latirle el corazón)

¿Cómo se diagnostica el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico?

  • El SCIH puede detectarse por ecocardiografía fetal (ecografía del corazón del feto) antes del nacimiento de un niño. En esta prueba, que se puede realizar cuando la mamá tiene al menos 16 semanas de embarazo, se emplean ondas de sonido para crear una imagen del corazón del feto.

  • Si el SCIH no se detecta antes del parto, pueden descubrirse indicios de un trastorno cardíaco durante un chequeo realizado al bebé poco después de su nacimiento.

  • Si se sospecha que su hijo tiene un trastorno del corazón, lo remitirán a un cardiólogo pediatra (médico que diagnostica y trata problemas cardíacos en los niños). Para confirmar un diagnóstico de SCIH podrían realizarse varias pruebas, tales como:

    • Radiografía del tórax: Se usan radiografías para generar imágenes del corazón y los pulmones.

    • Electrocardiograma (ECG o EKG): Se registra la actividad eléctrica del corazón.

    • Ecocardiograma (“eco”): Se emplean ondas sonoras (de ultrasonido) para crear una imagen del corazón y buscar defectos estructurales u otros trastornos.

¿Cómo se trata el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico?

  • El SCIH puede tratarse por cirugía, ya sea mediante una serie de tres operaciones cardíacas o un trasplante de corazón. Ambas opciones de tratamiento tienen riesgos y beneficios que le explicarán el cardiólogo y el cirujano de su hijo.

  • A los recién nacidos, poco después de su nacimiento, se les administra medicamentos para mantener abierto el conducto arterioso y permitir que la sangre oxigenada siga llegando al resto del cuerpo.

  • Su niño podría necesitar un procedimiento llamado septostomía con balón, hasta que pueda hacerse una reparación completa. Durante este procedimiento, un catéter (tubo delagado y flexible) es guíado por un vaso sanguíneo hasta el corazón. Luego, se infla el balón para ensanchar el FOP. Esto permite que más sangre se mezcle libremente entre las aurículas, y que más sangre oxigenada llegue a todas partes del cuerpo.

¿Cuáles son los asuntos que hay que abordar a largo plazo?

  • El SCIH sigue siendo uno de los trastornos cardíacos más difíciles de tratar. Después de la cirugía, su hijo podría tener problemas cardíacos continuos. Quizás el niño tenga que tomar medicamentos regularmente para manejar los síntomas y mejorar la función cardíaca. Su hijo necesitará someterse a más operaciones con la posibilidad de trasplante de corazón. A causa de estas dificultades, por el resto de su vida su hijo requerirá visitas de control periódicas al cardiólogo.

  • En muchos casos, los niños con SCIH pueden ser activos. El nivel y el grado de actividad física dependerán de cada niño; consulte con el cardiólogo a fin de averiguar las actividades que resulten apropiadas para su hijo.

  • Es posible que su hijo tenga que tomar antibióticos antes de cualquier operación o trabajo dental. Este tratamiento se administra para prevenir una infección denominada endocarditis infecciosa, la cual afecta el revestimiento interno del corazón y las válvulas. Los antibióticos deben tomarse según las indicaciones del cardiólogo.

 

 
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