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Si su hijo tiene anemia drepanocítica

La anemia drepanocítica (llamada también “anemia de células falciformes”, es decir, con forma de hoz) es una enfermedad hereditaria que afecta los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos contienen una proteína llamada “hemoglobina”, que les permite transportar el oxígeno por todo el cuerpo. En la anemia drepanocítica, la hemoglobina tiene una anomalía que hace que los glóbulos rojos tengan forma de “C” (como una hoz) en lugar de ser redondos. La forma anómala de estas células les impide desplazarse fácilmente a través de los vasos sanguíneos más pequeños. Ya que los glóbulos rojos falciformes tienden a adherirse entre sí, los vasos pueden obstruirse y se impide el flujo normal de sangre. Además, la vida de las células falciformes es más corta que la de los glóbulos rojos normales. Si el cuerpo no tiene una cantidad suficiente de glóbulos rojos sanos, se produce la anemia. La anemia drepanocítica es muy grave y puede poner en peligro la vida de un niño. Colabore con el proveedor de atención médica de su hijo para enterarse de las opciones de tratamiento de que dispone.

¿Cuáles son las causas de la anemia drepanocítica?

  • Los niños que tienen anemia drepanocítica heredan el gen de célula falciforme, uno de cada progenitor. Un niño puede heredar el gen de células falciformes de uno de sus padres y un gen normal del otro. En este caso, el niño es portador del rasgo de células falciformes. Los niños portadores del rasgo de células falciformes no tienen anemia drepanocítica pero sí pueden transmitir el gen cuando tienen hijos. Si se confirma el diagnóstico de anemia drepanocítica, los padres y los hermanos y hermanas del niño también deben hacerse una prueba para ver si tienen esta afección. Pídale a su proveedor de atención médica más información sobre asesoramiento genético.

  • La anemia drepanocítica tiende a afectar a ciertas poblaciones más que a otras; por ejemplo, es más frecuente entre las personas de raza negra, las centroamericanas y las de ascendencia mediterránea.

¿Por qué es una enfermedad seria la anemia drepanocítica?

La anemia drepanocítica puede provocar muchas complicaciones en todo el cuerpo, tales como:

  • Episodios de dolor. Pueden producirse dolores, llamados “crisis por células falciformes”, que varían de leves a graves y afectan a todo el cuerpo. Cuando las células falciformes quedan atrapadas en los vasos sanguíneos, la sangre no puede circular debidamente por el cuerpo. Es posible que los órganos y los tejidos no reciban suficiente oxígeno y nutrientes, lo cual causa dolor. En algunos casos, el dolor dura de unas cuantas horas a varios días (agudo); en otros puede durar varias semanas o más, e incluso ser continuo (crónico).

  • Daños al bazo. El bazo almacena una cantidad adicional de sangre y ayuda a eliminar del cuerpo los glóbulos rojos viejos. En algunos niños que tienen anemia drepanocítica, las células falciformes quedan atrapadas en el bazo y hacen que este aumente rápidamente de tamaño. Este agrandamiento disminuye el número de glóbulos rojos que pueden transportar oxígeno al resto del cuerpo. En todos los niños que tienen anemia drepanocítica, a la larga el bazo deja de funcionar correctamente (autoinfarto).

  • Infecciones. Ya que la anemia drepanocítica causa la destrucción del bazo, todos los niños que la tienen corren un alto riesgo de contraer ciertas infecciones, como los virus que causan neumonía y meningitis, que este órgano ayuda a combatir. 

  • Trastornos pulmonares. Las células falciformes pueden quedar atrapadas en los pulmones y ocasionar dolor de pecho y falta de aire (síndrome torácico agudo). Con el tiempo, los pulmones se pueden dañar gravemente y a su vez causar otros problemas de salud.

  • Ataque cerebral. Las células falciformes pueden obstruir los vasos sanguíneos que van al cerebro o a su interior; si esto sucede, puede ocurrir un ataque cerebral.

  • Otras complicaciones: hinchazón dolorosa de las manos y los pies; úlceras en las piernas; daños a los ojos; retraso del crecimiento; cálculos biliares, o erecciones dolorosas y prolongadas del pene (priapismo).

¿Cuáles son los síntomas de la anemia drepanocítica?

Los síntomas de la anemia drepanocítica pueden variar de leves a graves. La mayoría de los niños afectados tienen síntomas de anemia, tales como:

  • Palidez de la piel

  • Cansancio extremo

  • Debilidad

  • Falta de aire

  • Pulso cardíaco acelerado

  • Mareos o desmayos

Además, muchos niños suelen experimentar el dolor asociado a las crisis por las células falciformes. Los demás síntomas dependen de que su hijo tenga otras complicaciones de salud.

¿Cómo se diagnostica la anemia drepanocítica?

  • En la mayoría de los estados, los hospitales están obligados a hacerles pruebas a los bebés recién nacidos para detectar si tienen diversos problemas de salud, incluidos los trastornos de la sangre como la anemia drepanocítica. Esto permite diagnosticar a un recién nacido antes de que el bebé presente síntomas.

  • Para confirmar el diagnóstico se realizan otras pruebas, tales como:

    • Un hemograma completo para determinar las cantidades de los distintos tipos de células en la sangre.

    • Un frotis sanguíneo para evaluar los tamaños y las formas de las células de la sangre y determinar si hay anomalías.

    • Electroforesis de hemoglobina para evaluar las cantidades y los distintos tipos de hemoglobina presentes en la sangre.

¿Cómo se trata la anemia drepanocítica?

Para su tratamiento, a su hijo lo remitirán a un hematólogo pediátrico, el cual es un médico especializado en trastornos de la sangre (hematología). También podrían incluirse los siguientes tratamientos comunes en el plan terapéutico de su hijo.

  • Medicamentos. Se recetan medicamentos por varias razones:

    • Para ayudar a controlar el dolor (analgésicos)

    • Para ayudar a combatir las infecciones (antibióticos)

    • Para ayudar a impedir la aglomeración de las células falciformes (hidroxiurea)

  • Vitaminas. Podrían recetarse suplementos de folato para ayudar al cuerpo a producir más glóbulos rojos.

  • Líquidos. La deshidratación puede fomentar la aglomeración de las células falciformes. Los niños que tienen anemia drepanocítica deben tomar mucho líquido para evitar la deshidratación.

  • Transfusiones de sangre. Suelen requerirse por varias razones:

    • Para aumentar el número de glóbulos rojos si la anemia es demasiado grave

    • Para liberar la sangre atrapada en el bazo

    • Para reducir el riesgo de ataque cerebral

  • Cirugía. En raras ocasiones podría ser necesario extirpar (sacar) el bazo, si es la causa de la destrucción o atrapamiento de los glóbulos rojos. Además, quizás se requiera una operación para extirpar la vesícula biliar si esta contiene cálculos que causan síntomas.

  • Trasplante de médula ósea. En casos muy graves podría recomendarse este tratamiento si el cuerpo no puede producir suficientes células sanguíneas sanas. En el trasplante se reemplazan las células enfermas de la médula ósea por células sanas provenientes de un donante compatible.

¿Cuáles son los asuntos que hay que abordar a largo plazo?

La anemia drepanocítica es una afección que dura toda la vida. La evolución de su hijo dependerá de la gravedad de sus síntomas y otras complicaciones. Algunos niños pueden ser activos e independientes, mientras que otros quizás requieran más tratamiento y cuidados de apoyo. Colabore estrechamente con el médico de su hijo para aprender a ayudar al niño.

Cómo hacer frente a la enfermedad de su hijo

Le ayudará mirar las cosas con una perspectiva positiva mientras le brinda apoyo a su hijo. Considere la posibilidad de recibir asesoría psicológica, que puede ayudarles a usted y al niño a lidiar con sus preocupaciones e inquietudes. Y no dude en buscar la asistencia de familiares, amigos, recursos comunitarios y grupos de apoyo. Muchos hospitales ofrecen también programas sobre la vida infantil, diseñados para ayudar a los niños a hacer frente a su afección. También los trabajadores sociales del hospital pueden contestar sus preguntas y recomendarle otros servicios de apoyo, si los necesita. Aprender lo máximo posible sobre la afección de su hijo y sus tratamientos podría hacerle sentir un mayor control sobre la situación. Para obtener más información sobre la anemia drepanocítica, comience por consultar los siguientes recursos:

  • Sickle Cell Disease Association of America   www.sicklecelldisease.org

  • National Library of Medicine   www.nlm.nih.gov/medlineplus/sicklecellanemia.html

 

 

 
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